医学技术指导医生：嘉兴市第二医院
风湿免疫科主任 叶俏
近日，演员周海媚的猝然离世冲上热搜，也引起了社会大众的关注和讨论，在对其红颜早逝扼腕痛惜的同时，系统性红斑狼疮这种疾病也再度进入了人们的视野。究竟周海媚是否是因为系统性红斑狼疮病逝的？这种病到底是一种什么样的疾病，为何偏爱年轻女性？真的有那么可怕吗？带着疑惑，本期记者专程采访了嘉兴市第二医院风湿免疫科主任叶俏主任医师，全面了解这种疾病的真实情况。
红斑狼疮不是皮肤病
是一种自身免疫性疾病
尽管我们身边患有系统性红斑狼疮的人似乎不多，但实际上，这是一种全球性健康问题，目前全世界的患者数至少有500万以上，中国的系统性红斑狼疮患者超过100万，患病率位居全球第二，系统性红斑狼疮的普遍性远比人们想象的更高。
“系统性红斑狼疮（SLE）患者的皮肤黏膜容易受累，产生特异性和非特异性的皮肤表现，如面部有蝶形红斑、荨麻疹、血管炎等等，看起来很像是皮肤病，但其实系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫性疾病。”叶俏介绍道，这种疾病主要是以多脏器受累、病程长、反复发作等为临床特点，与免疫功能紊乱有着密切关系。“一般情况下，健康的免疫系统能够识别好细胞和坏细胞，帮助机体抵抗外来的细菌和病毒，但是系统性红斑狼疮患者的免疫系统出现了混乱，弄错目标、‘敌我不分’，转而攻击自己的身体，导致自身脏器和组织受到各种伤害。”
在红斑狼疮疾病发作期，失控的免疫系统会侵犯全身各个器官，对血液系统、消化系统、心肺系统、神经系统、大脑、肾、眼、口腔等全身系统进行攻击，受累的组织和器官会发生各种炎症和组织损害，引发各种各样的临床表现，这也是系统性红斑狼疮复杂多变的原因。
“系统性红斑狼疮多发于20~40岁的育龄期女性，男女发病比例达1：9。”叶俏认为，红斑狼疮好发于育龄期女性，很多发现时只有30来岁，与雌激素水平有一定关系，但是科学界目前对系统性红斑狼疮的成因依然没有确凿的结论，只能说系统性红斑狼疮的发病原因非常复杂，是遗传、激素和环境等多种因素综合下，导致疾病的发生发展。
系统性红斑狼疮是慢性、长病程自身免疫性疾病，个体差异很大，随着医学水平的进步，系统性红斑狼疮治疗疗效得到了大幅提高，已经从既往认为的“不死癌症”转化为“与病共生”的慢性病之一。系统性红斑狼疮患者的意外离世，不一定是这种病直接引起的，也可能是长期免疫功能紊乱造成脏器衰竭而造成的突然死亡。“比如有的人在运动中突然死亡，并不是说就是运动造成了死亡，而是运动引发了人身体中其他潜在的疾病。”
“早发现早达标”对治疗红斑狼疮很重要
肾脏是系统性红斑狼疮患者最常受累的器官之一，据统计，约有40%~60%的系统性红斑狼疮患者，在疾病初期就会出现肾脏损害，而感染和狼疮肾炎也是该病的主要致死因素。因为红斑狼疮疾病管理是一个漫长的过程，需要实行从短期到长期的持续“双达标”治疗才能获得较好的治疗效果，因此，“早发现早治疗”对狼疮患者非常重要，可以防止全身器官并发症，控制病情活动度、改善临床症状和长期预后。
那么，系统性红斑狼疮会有哪些症状表现？《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》建议，当育龄期的女性出现各种身体不适，经休息无法改善时，除了对症找医生看病，还应该考虑向免疫科医生求助，并追加血液检查，血常规、免疫指标检测是排除系统性红斑狼疮的主要方法之一。“如果有反复发烧、困顿疲乏、脱发、全身痛、口腔溃烂、关节炎、皮疹、头痛眼干等症状，可以来风湿免疫科进行咨询诊疗和排查。”
系统性红斑狼疮容易复发，有研究显示，红斑狼疮患者4年内总体疾病的复发风险可以达到60%，每一次复发对身体都是重创，器官的损害及预后不良因素都会增加，一旦确诊后，尽早开始规范治疗，将疾病控制在缓解状态或低疾病活动状态，将脏器损害发生的可能性尽可能降低。“红斑狼疮患者一定要重视定期复查，早期识别出疾病状态，不仅能减少药物用量，花费少，也能避免脏器损伤、提高长期生存率。”临床上大部分患者复发都是因为擅自停药导致的，叶俏提醒患者，系统性红斑狼疮是一种慢性长期的疾病，需要长期用药、定期评估和随访。
红斑狼疮是绝症吗，治疗手段有哪些？
“周海媚猝然离世”确实给一部分狼疮患者心理上带来了不小的压力，但是其实完全没必要过度恐慌。“系统性红斑狼疮只是一个难以治愈的疾病，并不是不治之症，而且随着医疗技术的不断发展，狼疮患者现在已经可以获得长期的生存。”最近这些年来，除了激素和免疫抑制剂联合治疗方法，像生物疗法、CAR-T疗法等新手段的疗效也开始显现。引入“达标治疗”理念后，系统性红斑狼疮朝着疾病的缓解、低度活动的目标进行个体化治疗，大部分病人都可以达到病情缓解，可以像正常人一样生活。“未来一定还将有更多更好的治疗方式出现，因此，得了系统性红斑狼疮也不要害怕、灰心，经过科学治疗，大多数狼疮患者都能重返社会、正常生活。”
因系统性红斑狼疮具有遗传倾向，狼疮患者是否就不能生孩子了呢？“并不一定，系统性红斑狼疮并不影响生育能力，当然为了避免母胎面临的风险，需要听从医生的建议，提前计划生育，正确合理用药。”小丽（化名）是叶俏收治的一名年轻女患者，当初小丽因脱发、低热、皮疹、关节炎等症状被确诊为“系统性红斑狼疮”，后经叶俏团队的治疗，小丽的病情得到了良好控制，病情稳定，现在已经是一个2岁健康孩子的妈妈了。“小丽病情控制良好，还要归功于小丽的依从性特别好，能够积极配合定期规律随访。”叶俏提醒系统性红斑狼疮患者一定要听从医嘱规范治疗，切不可随意停药，同时在生活中要尽量避免一些外在诱因，以免刺激疾病发作，“戒烟戒酒、稳定情绪，不要长时间户外阳光暴晒、寒冷刺激，饮食上要多吃富含优质蛋白质的食物，适量运动增强体质，狼疮患者一样也能拥有幸福美好的生活。”
