睁不开眼、四肢无力、呼吸困难
医学技术指导 嘉兴市中医医院脑病科主任医师 胡旻雷
在生活中有这么一群人，他们看起来与常人无异，四肢健全，但是却没办法跑步，无法正常说话，笑也不能笑，也不能正常吃饭，甚至可能连呼吸都有点困难。他们，就是不幸患上了重症肌无力疾病的人。
“早上起床时还好，活动活动眼皮就松了，严重时眼睛睁开都费劲，扒开眼皮看东西还会有重影，睡一觉又好一些，医院去了几趟，半年了也没找出什么毛病。”这是一位患者大姐的描述。
目前，重症肌无力的社会认知还不够，第一份全国重症肌无力患者的生存状况调查报告显示，超过50%的患者曾被误诊，正确认识该疾病有助于尽早进行治疗和干预。
血浆置换术+中西医联合治疗 让“无力”变“有力”
64岁的王阿姨（化名），一年前得了一种怪病，全身无力，双眼睁不开，严重时下蹲后站起艰难，无法行走，伴有声音嘶哑……来嘉兴市中医院脑病科就诊后，医生诊断其为重症肌无力。
因胸部伴有胸腺瘤，王阿姨选择在上海某医院开刀，后因病情恶化，一度气管插管，转到重症监护室治疗，逐渐好转后出院回家。可是自今年4月以来，王阿姨的病情再度恶化，因身体无力只能躺在床上，连平时最容易的呼吸也觉得困难，于是再次来到嘉兴市中医医院脑病科就诊。
嘉兴市中医医院脑病科主任医师胡旻雷接诊后，为她完善了相关检查，考虑为全身型重症肌无力，病情危重，紧急联系肾内科周奕菁主任会诊后，优先选择了快速起效的血浆置换治疗。
肌肉无力，为什么要进行血浆置换？嘉兴市中医医院肾病科周奕菁主任介绍，对于全身型或难治性重症肌无力，亦或者出现重症肌无力危象症状时，血浆置换疗法则是一项能够快速有效清除血液中存在的致病物质（如抗乙酰胆碱受体抗体等），使患者在短时间内获得缓解，有效抑制病情发展的治疗手段。
7月22日，王阿姨接受了第一次血浆置换，当天做完后立即感觉无力症状明显好转，在接受第3次血浆置换治疗后，王阿姨的四肢无力、吞咽困难、饮水呛咳等症状皆明显好转。随后，嘉兴市中医医院脑病科白允建中医师为她制定了详细的后续治疗方案及传统中医药治疗。
白允建表示，相比西药治疗，传统的中医药治疗对重症肌无力也有相当的疗效。重症肌无力按照中医理论归属为痿病范畴，早在《黄帝内经》中对该病的病因病机及治疗原则就有详尽的论述。中医认为，痿病的发病与脏腑亏损、感受外邪有关。根据不同患者发病的轻重缓急，分别给予健脾补肾、清热养阴、益气养血等治疗方法，可全程参与，且治疗副作用及不良反应相对较少。
经过两周的治疗，王阿姨的病情好转了，出院时高兴地说：“幸亏嘉兴市中医医院血浆置换和中西医联合治疗，使我躺着进医院，现在能够自己走着回家了。”
据了解，血浆置换是重症肌无力治疗指南中推荐的方法之一，但因为操作较麻烦，且需要肾病科强大技术支持，所以目前市属医院对重症肌无力较少使用血浆置换治疗。此次通过血浆置换，联合中西医治疗，成功救治全身型重症肌无力病人，在嘉兴市中医医院也是首例，这标志着该院救治重症肌无力患者的能力迈上了新台阶。
重症肌无力不是单纯的累 它还有这些表现
胡旻雷向记者介绍，重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病，通俗地说，就是我们肌肉的活动需要靠神经来传导，但是重症肌无力患者的神经却因为自我免疫系统出了故障，把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者，产生了抗体，从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。
重症肌无力有两个发病年龄高峰：20-40岁和40-60岁，约2/3为女性患者。我国约有14万重症肌无力病人。“它是一种难治之症，也是一种可治之症，经过规范化的治疗，至少80%的患者可恢复正常的生活。”
从临床表现来看，患者会出现眼睑下垂、视物重影、声音嘶哑、饮水呛咳、肢体无力、憋气等症状。此外，患者的肌无力症状通常于傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象被称为“晨轻暮重”。
“眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和双眼复视,是最常见的首发症状，见于80%以上患者。”胡旻雷表示，其接诊过不少从眼科转来的患者，“许多患者一开始误以为自己患的是眼部疾病，查来查去找不出病因。”
有一位患者病程有近十年，双眼睑下垂，已累及四肢，“动一点就没劲，吃东西也费劲，都快成林黛玉了，弱不禁风。”胡旻雷说，如出现上述症状，要及时到神经内科就诊，尽早进行治疗和干预。
目前，重症肌无力的治疗方法主要是药物治疗、血浆置换疗法及手术治疗（胸腺切除术）。常用的治疗药物包括抗胆碱酯酶药、糖皮质激素类药物、免疫抑制剂、免疫球蛋白等；胸腺切除术适用于伴有胸腺肥大、胸腺瘤的各型重症肌无力患者，约70%的患者术后症状缓解或治愈。
全身型重症肌无力的疾病早期，血液置换疗法与激素、免疫球蛋白等疗法的联合使用，能够在发病初期有效防止疾病恶化，而在病情急速加剧期，尤其是发展至重症肌无力危象时，血液置换疗法可以使患者快速度过危险期。此外，胸腺切除手术前施行血液置换疗法可以有效避免人工呼吸机的使用，降低术后陷入危象期的风险。
重症肌无力的家庭护理常识 做自己健康的主人
每个人都是自我健康的第一责任人。重症肌无力属于慢性病，离不开长期的自我管理。胡旻雷从自身丰富的临床经验出发，介绍了重症肌无力的预防感染、规律服药、安全饮食、情绪管理等家庭护理常识，通俗易懂，实用性强。
1.该病为一种慢性病，有些情况可能使病情恶化（如：上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、体温升高、情绪波动、精神创伤、疲劳等），应注意避免。
2.有些药物可能会加重病情应尽量避免使用，如抗感染药物，抗精神病药物，心血管药物，部分抗癫痫药物，部分抗风湿药物；每次就医时应及时告知医师有重症肌无力病史，尽量避免使用以上药物加重病情。
3.有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防双眼同时疲劳而致跌伤等。
4.进食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食，以补充营养。咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流、糊状物或流质如肉汤、牛奶等为宜，并在药物生效后小口缓慢进食，反呛明显不能缓解时鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。
5.坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，外出时也应不忘携带药物。病情加重时及时就诊。
6.好心态，是治愈一切的良药。患者要保持情绪稳定，树立信心，可在闲暇时间听节奏舒缓的轻音乐、观看有趣视频，放松身心。家属要多与患者沟通交流，帮助其克服紧张、焦虑等负面情绪，引导其感受生活中美好的事物。
